这个冬天
80多岁的张大爷可是受了“大罪”了!
反反复复“低热”2个多月
咽痛、耳痛、咳嗽、咳痰
以为遇上了“流感”
药吃了不少,不但没见效
听力还下降了,耳朵又肿又痛
血糖也“蹭蹭地”往上升
家人想着既然耳朵疼治不好
医院控制下血糖吧
谁知道竟“歪打正着”
医院内分泌科副主任朱凯军看了张大爷又红又肿的耳朵,又详细询问了病史,张大爷得的可是一个“罕见病”:复发性多软骨炎。
△耳廓软骨塌陷畸形呈“菜花样”
听完讲解,张大爷和家人商量后决定住院治疗。住院后,内分泌科医护团队为他制定了详细的治疗方案:一方面皮下注射胰岛素控制血糖,配合应用激素联合免疫抑制剂综合治疗。
现在张大爷不发烧了,血糖控制住了,耳朵也不痛了,至此,困扰张大爷2个多月的“麻烦”解决了。
复发性多软骨炎到底是什么病呢?它有哪些表现呢?
今天,咱们听朱凯军副主任讲讲
复发性多软骨炎(RP):是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,如耳、鼻、气道、眼和关节等,特征性表现为“菜花耳”和“鞍鼻”畸形。RP是一种罕见病,好发于40~60岁,儿童、高龄人群少见。
复发性多软骨炎患者起病隐匿,可有发热、体质量减轻、乏力等非特异性全身表现,亦可累及耳软骨、鼻软骨、关节喉或支气管软骨、心血管、皮肤、神经系统、肾脏和眼出现明显的局部症状。
耳部病变:约90%的患者可出现耳软骨炎,是RP最常见的表现。耳廓突然出现红肿、疼痛和红斑,不累及耳垂。可出现中耳炎、听力障碍,甚至耳聋,可伴有眩晕。晚期耳廓软骨可因结构破坏出现塌陷、畸形,表现为“菜花耳”。
鼻部病变:鼻软骨炎反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷,发展为“鞍鼻畸形”,引起鼻塞、发胀、鼻溢及鼻出血等。
眼部病变:约60%的患者可出现眼部受累,以巩膜外层炎和巩膜炎最常见,葡萄膜炎、视网膜血管炎及视神经炎少见,严重者可失明。
呼吸系统病变:约半数患者累及气道,早期可有咳嗽、咳痰、声嘶、胸闷,晚期出现喉及气管狭窄、塌陷、通气障碍。严重者由于气管环萎缩、塌陷引起窒息。
关节病变:为发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎,累及大小周围关节及胸骨旁关节,出现关节疼痛及胸骨疼痛伴压痛。
心血管病变:约20%的患者可出现心血管系统受累,可出现全身大小血管病变,包括心瓣膜病变、主动脉瘤、心肌炎、动静脉血栓及其他脏器血管受累表现等。
朱凯军提醒:复发性多软骨炎临床表现多样化,缺乏特异的实验诊断指标,容易产生延、误诊。
可与其他风湿性疾病系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性血管炎及其他结缔组织病并发,也可出现蛋白尿、血尿、高血压等肾脏损害及贫血、血小板减少;头疼、面神经麻痹等神经系统损害。
如有相关症状及时就医明确诊断和早期治疗十分重要。